أمراض الدمتحاليل طبيةصحة وطب
مرض فون ويلبراند؛ 3 أنواع لاضطراب تجلط الدم
محتويات
مرض فون ويلبراند هو اضطراب وراثي في الدم يجعله لا يتجلط بشكل صحيح نتيجة انخفاض مستوى عامل التجلط VWD أو فقدان وظيفته مما يزيد من سيولة الدم وحالات النزيف.
وفي مقالنا سنتعرف على تحليل VWF antigen ووظيفة عامل ويلبراند وأنواع الاضطراب وطرق العلاج والتشخيص وما هي أبرز العلامات والأعراض.
ما هو عامل فون ويلبراند؟
- عامل VWD بروتين يساعد خلايا الدم على الالتصاق ببعضها (تجلط) عند النزيف، لذلك إذا لم يكن هناك ما يكفي منه أو لم يعمل بشكل صحيح، فسيستغرق النزيف وقتًا أطول.
- لا يوجد حاليًا علاج لـ VWD، لكنه لا يسبب عادةً مشاكل خطيرة ويمكن لمعظم الأشخاص المصابين به أن يعيشوا حياة طبيعية ونشيطة.
- انخفاض عامل فون ويلبراند هو اضطراب وراثي نادر يصيب 1% من عامة السكان ويسبب نزيف الدورة الشهرية أو نزيف خطير بما يكفي لإتلاف المفاصل أو الأعضاء الداخلية، أو حتى يهدد الحياة.
أنواع مرض فون ويلبراند
هناك ثلاثة أنواع رئيسية من VWD: النوع 1 والنوع 2 والنوع 3.
النوع 1
- اضطراب 1 VWD هو الشكل الأكثر شيوعًا والأكثر اعتدالًا وفيه يكون لدى الشخص مستويات أقل من المعتاد من عامل VWF.
- قد يكون لدى الشخص المصاب بالنوع 1 VWD أيضًا مستويات منخفضة من العامل الثامن (8)، وهو نوع آخر من بروتين تخثر الدم.
النوع 2
- فيه يكون لدى الشخص مستويات طبيعية من عامل التجلط VWF ولكنه لا يعمل بالطريقة الصحيحة.
يتم تقسيم النوع 2 إلى أربعة أنواع فرعية 2A و 2 B و 2 M و 2N حسب العلاج واعتمادًا على المشكلة المحددة للشخص.
- النوع 2 أ، عامل VWF ليس الحجم الصحيح ولا يساعد الصفائح الدموية على الالتصاق معًا لتكوين جلطة.
- في النوع 2B، يتم توصيل VWF بالصفائح الدموية في الوقت الخطأ (عند عدم وجود إصابة) ولذلك يزيل الجسم الصفائح الدموية المرتبطة به مما يتسبب في انخفاض كمية كل من الصفائح الدموية و VWF في الدم عند الحاجة لتكوين جلطة.
- النوع 2M، لا يلتصق عامل VWF بالصفائح الدموية كما ينبغي، مما يقلل من قدرة الصفائح الدموية على تكوين جلطة عند حدوث إصابة.
- في النوع 2N، يتصل عامل VWF بالصفائح الدموية بشكل طبيعي. ومع ذلك، ولكنه لا يرتبط ببروتين العامل (8) الضروري أيضًا لتجلط الدم مما يجعل الجسم يزيل بروتين العامل الثامن (8).
النوع 3
- أشد أنواع الاضطراب وهو نوع نادر حيث يكون لدى الشخص القليل جدًا أو معدومًا من عامل التجلط VWF ومستويات منخفضة من العامل 8.
أسباب مرض فون ويلبراند
- معظم الناس الذين لديهم اضطراب VWD يولدون به. يكاد يكون دائمًا موروثًا وينتقل من الأم أو الأب أو كليهما إلى الطفل.
- نادرًا ما يصاب الشخص بفيروس VWD نتيجة حدوث طفرة تلقائية أو حالة طبية أساسية مثل اضطراب المناعة الذاتية حيث يهاجم جهاز المناعة ويدم بروتين VWF نتيجة استخدام دواء معين أو مرض.
- سواء كان الطفل يتلقى الجين المصاب من أحد الوالدين أو نتيجة لطفرة ، فبمجرد إصابة الطفل به، يمكن للطفل فيما بعد نقله إلى أطفاله.
علامات مرض فون ويلبراند
العلامات الرئيسية لاضطراب VWD هي:
- نزيف الأنف المتكرر أو الذي يصعب إيقافه وغالبًا ما يكون:
- بدون إصابة (عفويًا).
- يحدث غالبًا، عادةً خمس مرات أو أكثر في السنة.
- يدوم أكثر من 10 دقائق.
- يحتاج إلى تعبئة (شاش موضوعة في الأنف) أو كي (إجراء لحرق وسد الأوعية الدموية) لوقف النزيف.
- كدمات سهلة.
وتشمل أعراضه في النساء
- كدمات سهلة في الذراع تحدث: مع إصابة أو إصابة قليلة جدًا أو بدونها أو كثيرًا (مرة إلى أربع مرات في الشهر) وأكبر من حجم الربع وليست مسطحة ولها نتوء مرتفع.
- نزيف الدورة الشهرية أو غزارتها أكثر من 7 أيام من وقت بدء النزف حتى نهايته مع خروج جلطات دموية أكبر من حجم العنب أو الفراولة مما يسبب تشخيص فقر الدم.
- نزيف أطول من الطبيعي بعد الإصابة أو الجراحة أو الولادة أو عمل الأسنان.
مقدار النزيف في مرض فون ويلبراند
يعتمد مقدار النزيف على نوع وشدة اضطراب VWD وتشمل أحداث النزيف الشائعة الأخرى ما يلي دم في:
- البراز من النزيف في المعدة أو الأمعاء.
- البول من نزيف في الكلى أو المثانة.
- نزيف في المفاصل أو الأعضاء الداخلية في الحالات الشديدة (النوع 3 VWD).
التشخيص
- سيطرح الطبيب أسئلة حول التاريخ الشخصي والعائلي للنزيف لمعرفة ما إذا كان الشخص مصابًا باضطراب VWD.
- سيتحقق الطبيب أيضًا من وجود كدمات غير عادية أو علامات أخرى للنزيف الحديث.
- سييطلب اختبارات الدم وتحليل vWF antigen لقياس كيفية تجلط الدم لفحص كمية بروتينات التخثر الموجودة في الدم وما إذا كانت بروتينات التخثر تعمل بشكل صحيح.
- كما سيسأل الطبيب عن الأدوية الحديثة أو الروتينية التي يتم تناولها والتي يمكن أن تسبب النزيف أو تزيد أعراض النزيف سوءًا.
علاج مرض فون ويلبراند
- يعتمد نوع العلاج الموصوف على نوع المرض وشدته ويشمل ذلك:
حقن خلات ديزموبريسين
- يتم حقنها في الوريد لعلاج الأشخاص الذين يعانون من أشكال أكثر اعتدالًا من الاضطراب (النوع 1 بشكل رئيسي) ويعمل عن طريق جعل الجسم يطلق المزيد من عامل التجلط VWF في الدم وزيادة مستوى العامل الثامن في الدم.
ديزموبريسين خلات بخاخ الأنف
- يستخدم بخاخ الأنف عالي القوة لعلاج من يعانون من الأشكال المعتدلة من المرض (النوع 1).
- يعمل عن طريق جعل الجسم يطلق المزيد من عامل التجلط VWF في الدم.
العلاج باستبدال العامل
- تستخدم أدوية عامل VWF المؤتلف والأدوية الغنية بعامل VWF والعامل الثامن لعلاج من يعانون من أشكال أكثر خطورة من المرض أو الأنواع المعتدلة التي لا تستجيب لرذاذ الأنف.
- يتم حقن هذه الأدوية في وريد بالذراع لتعويض العامل المفقود في الدم.
الأدوية المضادة للفيبرين
- يتم حقن هذه الأدوية إما عن طريق الحقن أو تناولها عن طريق الفم للمساعدة في إبطاء أو منع انهيار الجلطات الدموية.
حبوب منع الحمل
- تزيد حبوب منع الحمل من مستويات VWF والعامل الثامن في الدم وتقلل من فقدان دم الدورة الشهرية.
- تستخدم في للنساء اللاتي يعانين من نزيف دم شديد.
المصادر
وفي نهاية مقالنا، نتمنى أن نكون وفقنا في عرض معلومات مفيدة عن مرض فون ويلبراند وأعراضه ونذكركم بضرورة استشارة الطبيب في حالة حدوث أي نزيف مطول أو بشكل متكرر.
