مرض الهيموفيليا: أسباب الإصابة والأنواع والأعراض والمضاعفات والعلاج
محتويات
الهيموفيليا أو مرض سيولة الدم هو اضطراب نزيف وراثي، يحدث بسبب نقص أو انخفاض بروتينات عوامل التخثر، ولذلك لا يتجلط الدم بشكل صحيح، مما يؤدي إلى نزيف حاد.
عوامل التخثر (التجلط)
هناك 13 نوعًا من عوامل التخثر، وهي تعمل مع الصفائح الدموية لمساعدة تجلط الدم.
الصفائح الدموية عبارة عن خلايا دم صغيرة تتشكل في نخاع العظام.
بالنسبة للأشخاص المصابون بالهيموفيليا ينزفون بسهولة، ويستغرق الدم وقتًا أطول للتجلط. يمكن أن يعاني الأشخاص المصابون بالهيموفيليا من نزيف داخلي وغالبًا ما يصابون بألم في المفاصل وقد تتورم المفاصل بسبب النزيف في المفاصل.
أنواع الهيموفيليا
هناك ثلاث أشكال من الهيموفيليا:
- الهيموفيليا A: النوع الأكثر شيوعًا من الهيموفيليا، وينتج عن نقص في العامل الثامن.
- الهيموفيليا B: تحدث بسبب نقص في العامل التاسع.
- الهيموفيليا C: من الأنواع النادرة من الهيموفيليا، ينتج عن نقص العامل الحادي عشر. لا يعاني المصابون من نزيف تلقائي، ويحدث النزيف عادةً بعد الصدمة أو الجراحة.
وفي بعض الحالات النادرة للغاية، يمكن أن تظهر الهيموفيليا بعد الولادة، وتعرف باسم الهيموفيليا المكتسبة. وتحدث بسبب يقوم جهاز المناعة بصنع أجسامًا مضادة وتقوم هذه الأجسام بمهاجمة العوامل الثامن أو التاسع من عوامل التخثر.
أعراض الهيموفيليا
يعتمد مدى الأعراض التي تشعر بها على شدة نقص العامل. الأشخاص الذين يعانون من نقص خفيف قد ينزفون في حالة تعرضهم للإصابة.
وتمشل أعراض الهيموفيليا ما يلي:
- دم في البول.
- دم في البراز.
- ظهور كدمات بدون سبب.
- نزيف شديد.
- نزيف اللثة.
- نزيف أنفي متكرر.
- آلام المفاصل.
- تورم المفاصل.
الأعراض التي تستدعي الرعاية الطبية العاجلة
إذا كنت تعاني من هذه الأعراض، يجب عليك التوجه فورًا إلى أقرب مستشفى. وتشمل هذه الأعراض ما يلي:
- الصداع الحاد.
- التقيؤ بشكل متكرر.
- آلام الرقبة.
- عدم وضوح الرؤية أو ضعفها.
- النعاس الشديد.
- النزيف المستمر.
اقرأ أيضًا:
- تسمم الدم: أسباب الإصابة به والأعراض والعلاج ونصائح للوقاية منه.
- التبرع بالدم ينقذ حياة الآخرين، تعرف على فوائد التبرع بالدم.
- كل ما تريد معرفته عن أنيميا الفول وعلاجها.
أسباب الهيموفيليا
عند التعرض إلى إصابة، تتخثر الصفائح الدموية أو تتجمع معًا في موقع الجرح، لتشكيل جلطة لوقف النزيف. ثم تعمل عوامل التخثر في الجسم معًا لإنشاء سدادة دائمة في الجرح. انخفاض مستوى عوامل التخثر هذه أو عدم وجودها يؤدي إلى استمرار النزيف.
وتشمل أسباب الهيموفيليا ما يلي:
- العوامل الوراثية: تنتج الهيموفيليا عن خلل في الجين الذي يصنع العوامل الثامن أو التاسع أو الحادي عشر. توجد هذه الجينات على الكروموسوم X ، مما يجعل الهيموفيليا مرضًا متنحيًا مرتبطًا بالكروموسوم X.
- أكثر شيوعًا عند الذكور أكثر من الإناث.
التشخيص
يتم تشخيص الهيموفيليا من خلال فحص الدم لقياس كمية عامل التخثر الموجود. ثم يتم تصنيف العينة لتحديد شدة نقص العامل:
- الهيموفيليا الخفيفة: يتراوح عوامل التخثر ما بين 5 و 40%.
- الهيموفيليا المعتدلة: تشير إلى عامل تخثر في البلازما يتراوح بين 1 و 5%.
- الهيموفيليا الحادة: تشير إلى عامل تخثر في البلازما أقل من 1%.
المضاعفات
تشمل مضاعفات مرض الهيموفيليا ما يلي:
- تلف المفاصل من النزيف المتكرر.
- النزيف الداخلي الحاد.
- أعراض عصبية من نزيف داخل المخ.
- زيادة خطر الإصابة بالعدوى.
العلاج
هناك عدة علاجات قد يوصي بها الطبيب، وتشمل:
- ديسموبريسين: من الهرمونات الصناعية التي تحفز الجسم على إفراز المزيد من عامل التجلط. غالبًا ما يصفها الطبيب لعلاج الهيموفيليا A.
- أدوية مانعة التجلط: تساعد هذه الأدوية في منع التجلطات من التحلل.
- لواصق الفيبرين: تُوضع مباشرةً على الجروح لتعزيز التجلط والشفاء.
- العلاج الطبيعي: لتخفيف أعراض ألم المفاصل.
- الجراحة في حالة النزيف الداخلي.
- الضغط عند التعرض إلى النزيف.
- استخدام كمادات باردة لتقليل الكدمات.
- العلاج بالبلازما: من الخيارات العلاجية التي يستخدمها الطبيب لعلاج الهيموفيليا C.
الهيموفيليا هو مرض وراثي ينتج بسبب نقص أحد عوامل تخثر الدم، ويتميز بنزيف متكرر في أعضاء الجسم وخاصًة المفاصل، وقد تسبب نزيف اللثة أو نزيف الأنف باستمرار.
