ما هو مرض فقر الدم المنجلي؟ والأعراض الشائعة له وطرق علاجه

تؤدي اضطرابات الدم الموروثة أو الأنيميا المنجلية إلى تيبس خلايا الدم الحمراء وتغيير شكلها الطبيعي إلى شكل الهلال بدلاً من أن تكون مستديرة. وبسبب ذلك، لا يمكن أن يتدفق الدم بسهولة عبر الأوعية الدموية. مما يسبب الألم الحاد والتعب، ويؤدي إلى فقر الدم، والسكتة الدماغية، وتلف الأعضاء، وفشل القلب أو الكبد. وعلى الرغم من أنه لا يوجد علاج لمرض فقر الدم المنجلي، ولكن هناك بعض النصائح التي تساعدك على التحكم في الأعراض.

أسباب مرض فقر الدم المنجلي

تعد الجينات التي تنتقل من الآباء إلى الأبناء هي المسؤولة عن الأنيميا المنجلية. فهي تؤثر على الهيموجلوبين، وهو بروتين في الدم. فقر الدم المنجلي الحاد يحدث إذا ورثت نسختين من جين الخلايا المنجلية من الأبوين أي واحدة من كل والد. وقد تحصل على جين واحد فقط من الخلايا المنجلية. وهذا يعني أنه قد لا تكون مصاب بها ولكنك يمكنك نقل هذا الجين إلى أطفالك.

الأعراض

تشمل أعراض الانيميا المنجلية الشائعة ما يلي:

• نوبات الألم المتكررة.
• التعب والإرهاق.
• تورم اليدين والقدمين.
• البول الداكن.
• اصفرار العين.
• شحوب الجلد والأظافر.
• انتفاخ البطن.
• الالتهابات المتكررة.

ويمكن أن تشير أعراض السكتة الدماغية مثل ضعف الوجه أو تشنج الكلام إلى فقر الدم المنجلي أيضًا.

التشخيص

يمكن التشخيص من خلال عينة الدم. كما يمكن للأطباء أيضًا فحص الجنين بحثًا عن الجينات التي تسبب مرض فقر الدم المنجلي في وقت مبكر من الحمل. حيث يقومون بسحب عينة من السائل الأمنيوسي من الرحم لإجراء الاختبار.

مضاعفات الانيميا المنجلية

تعد السكتة الدماغية من أكثر مضاعفات الأنيميا المنجلية خطورة. حيث يمكن أن يتسبب مرض فقر الدم المنجلي في إصابة الأطفال الصغار بسكتة دماغية. ولهذا يخضع الأطفال الصغار الذين تقل أعمارهم عن سنتين للفحص الدوري عن طريق اختبار الموجات فوق الصوتية لقياس تدفق الدم لديهم وللوقاية من السكتة الدماغية. كما يحتاج بعض الأطفال المصابين بالخلايا المنجلية إلى عمليات نقل دم منتظمة لمنع السكتات الدماغية.

كما يمكن أن تؤدي هذه الأنيميا أيضًا إلى بعض المضاعفات الأخرى، مثل:

• ارتفاع ضغط الدم في الرئتين.
• تلف الأعضاء.
• تقرحات الساق.
• العمى.
• حصوات المرارة.

كما يمكن أن تسبب الخلايا المنجلية أيضًا متلازمة الصدر الحادة، وهي من الأمراض التي تهدد حياة الفرد وقد تسبب الوفاة. وتشمل أعراضها:

• ألمًا في الصدر.
• الحمى.
• السعال.
• صعوبة في التنفس. 

إقرأ أيضًا:

• فقر الدم أو الأنيميا أثناء الحمل: أسبابه وأعراضه والوقاية منه.
• فقر الدم او الانيميا Anemia.
• ما هو أفضل علاج لعلاج الأنيميا أو فقر الدم؟

علاج الانيميا المنجلية

هناك ثلاثة عقاقير جديدة قد تساعد في علاج أعراض فقر الدم المنجلي والوقاية من المشكلات الخطيرة التي يمكن أن تنشأ عن هذه الحالة، حيث قد تساعد هذه الأدوية في علاجها وتقليل حدوث نوبات الألم الشديدة:

• Crizanlizumab.
• مسحوق L-glutamine الفموي.
•  voxelotor. 

علاجات أخرى

غالبًا ما يتناول الأطفال المصابون بمرض الخلايا المنجلية البنسلين، وهو مضاد حيوي، مرتين يوميًا للوقاية من العدوى الشديدة. يتوقف معظم أطباء الأطفال عن هذا العلاج في سن الخامسة. وقد يصف الطبيب هيدروكسي يوريا لتقليل عدد نوبات الألم التي تعاني منها. ويمكن أن تساعد العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (NSAIDs)، مثل الأسيتامينوفين أو الإيبوبروفين، أيضًا في تخفيف الألم.  

نقل الدم

يمكن أن يؤدي نقل الدم إلى رفع مستويات خلايا الدم الحمراء السليمة. حيث يمكن أن يؤدي وجود المزيد من خلايا الدم الطبيعية إلى تخفيف الأعراض الأخرى للمرض. كما قد تحتاج إلى نقل الدم في الحالات التالية:

• السكتة الدماغية.
• متلازمة الصدر الحادة.
• فشل أحد الأعضاء.
• قبل الجراحة لمنع حدوث مضاعفات.

زرع الخلايا الجذعية

بالنسبة لبعض الأشخاص، يمكن أن تعالج زراعة الخلايا الجذعية مرض فقر الدم المنجلي. كما يشير هذا إلى استبدال الخلايا الجذعية المكونة للدم بخلايا صحية جديدة.

العلاج الجيني

ولكن هذا العلاج ما زال يخضع للبحث وغير متوفر حتى الآن، ولكنه يمكن أن يكون يومًا ما علاجًا للخلايا المنجلية. يقوم الأطباء بإزالة الدم أو أنسجة نخاع العظام من جسمك. ثم يقومون بإصلاح الجينات المعيبة في المختبر، ثم يعيدون حقنها في الدم لإنتاج خلايا الدم الحمراء السليمة.

بعض النصائح الأخرى لتخفيف الألم

يمكنك التعايش وتخفيف الألم من خلال:

• ممارسة التمارين الرياضية بانتظام.
• شرب الكثير من الماء.
• الإقلاع عن التدخين والابتعاد عن المدخنين لتقليل خطر نوبات الألم. 
• تناول حمض الفوليك لمساعدة نخاع العظم على إنتاج المزيد من خلايا الدم الحمراء.
• الحصول على لقاح الإنفلونزا واللقاحات الأخرى التي تحتاجها للوقاية من العدوى.

مرض فقر الدم المنجلي هو نوع من أنواع الأنيميا التي تؤثر على حياة الفرد لأنها تؤثر في شكل خلايا الدم الحمراء مما تسبب الإرهاق والألم والتعب. ولهذا يجب المتابعة مع الطبيب واتباع إرشادات الطبيب جيدًا.