أسباب الإصابة بالداء النشواني Amyloidosis وأعراضه وأنواعه وعلاجه
محتويات
يشير الداء النشواني إلى الأمراض التي تسببها الرواسب غير الطبيعية للبروتين في خلايا الجسم. وهي من الأمراض النادرة وغالبًا ما تصاب الأشخاص أكبر من 40 عامًا.
الداء النشواني
يتم تصنيف تراكم الأميلويد حاليًا كيميائيًا وفقًا لنوع ألياف البروتين المعيبة التي يتم تكوينها. يتراكم هذا البروتين غير القابل للذوبان في خلايا الأنسجة ويسبب تلفًا أو تغيرًا في وظيفة الخلية. وقد تتسرب هذه البروتينات أحيانًا إلى مجرى الدم وتسبب تلفًا في أماكن أخرى من الجسم.
يمكن أن يكون سبب تكوين بروتين الأميلويد:
- الشكل الوراثي: يؤثر بشكل شائع على العينين والقلب والكلى والدماغ.
- داء النشواني AA: وهو النوع النشواني الناجم عن مرض مزمن أو العدوى أو السرطان.
- الداء النشواني AL: طفرات الخلايا المنتجة للأجسام المضادة.
- العوامل المعدية النادرة، مثل مرض كروتزفيلد جاكوب وكورو.
ويمكن أن يكون تراكم الأميلويد الجهازي خطيرًا أو حتى يهدد الحياة، اعتمادًا على أعضاء الجسم المصابة. كما أثبتت الأبحاث عدم وجود صلة بين الإصابة به وبين تناول البروتينات الغذائية، ولكن السبب الدقيق لتراكم الأميلويد لا يزال مجهولاً.
أعراض الداء النشواني
تختلف أعراض الداء النشواني اعتمادًا على الأنسجة والأعضاء المصابة. في بعض الحالات ، لا تظهر الأعراض حتى يحدث تلف كبير في الأنسجة. وتشمل الأعراض ما يلي:
- تورم الكاحل والساق (الوذمة).
- ضعف عضلي.
- فقدان الوزن غير المبرر.
- دبابيس وإبر أو خدر في الأطراف.
- فقدان الذاكرة.
- الإسهال.
- تورم اللسان.
- دوار عند الوقوف فجأة أو انخفاض ضغط الدم الانتصابي.
أنواع الداء النشواني
تشمل التصنيفات الثلاثة ما يلي:
- الداء النشواني الأولي: ويعرف أيضًا بالداء النشواني الشظوي الخفيف السلسلة (AL). ويتطور المرض من تلقاء نفسه دون سبب واضح. وتشمل أجزاء الجسم المتأثرة بشكل شائع:
- القلب.
- الرئتين.
- الجلد.
- اللسان.
- الأمعاء.
- الكبد.
- الكلى.
- الطحال.
- الداء النشواني الثانوي: يحدث عندما يتطور المرض كمضاعفات لمرض آخر، وخاصة المايلوما المتعددة. وتشمل أجزاء الجسم التي تتأثر بشكل شائع الغدد الكظرية والغدد الليمفاوية والكبد والكلى والطحال. وتشمل الأعراض الأخرى:
- التهاب المفاصل الروماتويدي.
- السل.
- التهاب العظم والنقي أو التهاب الفقار اللاصق.
- الداء النشواني العائلي (الوراثي): ويعد من الأنواع النادرة، وتظهر عند إصابة أحد الوالدين بهذا المرض. تشمل أجزاء الجسم التي تتأثر بشكل شائع:
- الأعصاب المحيطية.
- أعصاب الرسغ.
- العينين.
تأثير الإصابة به على القلب أو الكلى أو الجهاز العصبي
القلب: القلب عبارة عن عضلة مكونة من أربع غرف تقوم بتوزيع الدم في جميع أنحاء الجسم. تقيد رواسب الأميلويد الموجودة داخل عضلة القلب وظيفتها، مما يؤدي إلى فشل القلب (اعتلال عضلة القلب). قد تشمل الأعراض:
- ضيق التنفس.
- عدم انتظام ضربات القلب.
الكلى: تنقي الكلى الفضلات من مجرى الدم وتساعد على تنظيم توازن الماء في الجسم. يتسبب تراكم الأميلويد في إتلاف وحدات الترشيح الصغيرة في الكلى ويسبب امتصاص البروتين في البول. يسبب انخفاض بروتين الدم:
- الوذمة (احتباس السوائل) في القدمين والكاحلين.
كما يؤدي الضرر الذي يلحق بالكلى إلى إضعاف وظيفتها بحيث تتراكم الفضلات في مجرى الدم.
الجهاز العصبي: يعاني حوالي واحد من كل أربعة أشخاص مصابين بالداء النشواني من متلازمة النفق الرسغي، وهي عبارة عن انضغاط بالعصب الرئيسي في معصم اليد. تشمل الأعراض عند تأثر الجهاز العصبي:
- الشعور بالدبابيس والتنميل في الأطراف.
- الإمساك أو الإسهال أو كليهما.
ينتج مرض الزهايمر عن تراكم الأميلويد في الدماغ، كما يمكن أن يكون له أساس وراثي.
اقرأ أيضًا:
- أسباب الإصابة بفطريات الأظافر وعلاجها ونصائح للوقاية منها.
- أكثر الأمراض الجلدية شيوعًا في الشتاء ونبذة مختصرة عنها.
- أسباب تكون حصوات المثانة Bladder stones وأعراضها وعلاجها ونصائح للوقاية.
التشخيص
يمكن للطبيب تشخيص المرض من خلال بعض الاختبارات التشخيصية، مثل:
- تحليل الدم والبول.
- خزعة نخاع العظم: يتم إزالة علامة صغيرة من نخاع العظم وفحصها بحثًا عن أي تشوهات.
- خزعة الأنسجة: يتم إزالة علامة صغيرة من دهون البطن أو أنسجة المستقيم بإبرة رفيعة وفحصها في المختبر.
العلاج
يهدف العلاج إلى منع ترسب المزيد من بروتينات الأميلويد وتخفيف الأعراض. ويعتمد العلاج على نوع الداء النشواني المصاب به والأعضاء المصابة والأعراض المرتبطة به. ولكن تشمل العلاج ما يلي:
- الراحة الكافية.
- علاج أيمرض أساسي مثل التهاب المفاصل الروماتويدي.
- الأدوية لإبطاء نشاط الأميلويد.
- غسيل الكلى إذا تأثرت الكلى.
- الأدوية لتثبيت ضربات القلب في حالة إصابة القلب.
- عمليات زرع الأعضاء المصابة في حالة تأثر الأعضاء بشدة.
- استخدام أدوية معينة من العلاج الكيميائي وزرع نخاع العظم.
يعد الداء النشواني من الأمراض النادرة والتي تصيب الأشخاص أكبر من 40 عامًا. وعلى الرغم من أنه لا يوجد علاج نهائي له حتى الآن، ولكن قد يساعد العلاج في الحفاظ على أعضاء الجسم من التدهور.
