محتويات
التصلب الجانبي الضموري هو نوع من أمراض الخلايا العصبية الحركية يتطور تدريجيًا، مؤثرًاعلى أعصاب الدماغ والحبل الشوكي التي تتحكم في عضلاتك، مما يضعف العضلات ويصعب القيام بالوظائف الطبيعية، مثل: المشي والتحدث والأكل والتنفس.
وفي مقالنا سنناقش ما هو مرض التصلب الجانبي الضموري؟ الأسباب والأعراض والوراثة والأنواع والعلاج والوقاية وكيفية التعايش مع المرض.
ما هو مرض التصلب الجانبي الضموري ؟
- يسبب المرض ضعف العضلات وتغير طريقة عملها، وعادة ما يتطور إلى فشل التحكم في الأعصاب التي تتحكم في التنفس، مما يسبب الوفاة
- غالبًا ما يبدأ على أحد جانبي الجسم مسببًا ضعف العضلات وعدم القدرة على الحركة ثم يتطور غالبًا إلى صعوبة في البلع وعدم القدرة على التنفس والموت.
- يصاب به سنويًا حوالي 5000 شخص في جميع أنحاء العالم، أي ما بين 2 و 5 أشخاص من كل 100000.
- يعيش معظم المصابين بمرض (ALS) من 3 إلى 5 سنوات بعد ظهور الأعراض لأول مرة، ولكن حوالي 10 بالمائة من المرضى سيعيشون لمدة 10 سنوات أو أكثر.
- لا يوجد علاج معروف للمرض حتى الآن، ويهدف العلاج فقط لتخفيف الأعراض وتحسين جودة الحياة.
- لا يوجد سبب معروف للمرض، ولكن قد تكون العوامل البيئية أو الجينية هي السبب.
التشخيص
لا يوجد اختبار واحد يمكنه تشخيص التصلب الجانبي الضموري، ويعتمد التشخيص على الأعراض ونتائج الاختبارات لاستبعاد الحالات الأخرى ذات الأعراض المماثلة، مثل
- الاعتلال العصبي المحيطي وتلف الأعصاب المحيطية
- اعتلال أو أمراض العضلات
- فيروس نقص المناعة البشرية
- مرض لايم
- مرض التصلب المتعدد (MS)
- فيروس شلل الأطفال الفيروس
- فيروس غرب النيل .
الاختبارات التي قد تساعد في تشخيص التصلب الجانبي الضموري ، هي:
- تخطيط كهربية العضل (EMG): يكتشف الطاقة الكهربائية في العضلات.
- دراسة التوصيل العصبي (NCS): تختبر مدى جودة إرسال الأعصاب للإشارات.
- التصوير بالرنين المغناطيسي: يكشف المشاكل الأخرى التي يمكن أن تسبب الأعراض، مثل ورم الحبل الشوكي أو الفقار العظمي في الرقبة.
- اختبارات الدم والبول وخزعة العضلات.
إذا كانت هناك أعراض في كل من الخلايا العصبية الحركية العلوية والسفلية، وتشمل أعراض الخلايا العصبية الحركية العلوية التيبس ومقاومة الحركة في العضلات وردود الفعل السريعة.
تشمل أعراض العصبونات الحركية السفلية الضعف وضمور العضلات والألم.
العلامات والأعراض
تظهر أعراض التصلب الجانبي الضموري عادةً عندما يكون الشخص في أواخر الخمسينيات وأوائل الستينيات من العمر، ولكن يمكن أن تحدث في أعمار أخرى.
يختلف تطور الأعراض بين الأفراد، وتكون العلامات والأعراض بالكاد ملحوظة في المراحل المبكرة، لكن الضعف يصبح أكثر وضوحًا بمرور الوقت.
تشمل الأعراض الشائعة ما يلي:
- صعوبة القيام بالأنشطة اليومية، بما في ذلك المشي.
- تفاقم عدم القدرة على عدم الحركة.
- ضعف في القدمين واليدين والساقين والكاحلين.
- تشنج وارتعاش في الذراعين أو الكتفين أو اللسان.
- صعوبة في الحفاظ على وضعية جيدة ورفع الرأس.
- نوبات من الضحك أو البكاء لا يمكن السيطرة عليها (الضعف العاطفي).
- التغييرات المعرفية.
- تقلبات في المزاج والاستجابة العاطفية.
- عدم وضوح الكلام وصعوبة في إسقاط الصوت.
- ألم أو إعياء غير معتاد.
- مشاكل اللعاب والمخاط.
- صعوبة في التنفس والبلع في مراحل لاحقة.
- مشاكل في اتخاذ القرار والذاكرة (شكل من أشكال الخرف يسمى الخرف الجبهي الصدغي).
- يحدث ضعف العضلات التدريجي في جميع حالات التصلب الجانبي الضمور ، ولكن هذا قد لا يكون المؤشر الأول للحالة.
أنواع التصلب الجانبي الضموري
يمكن أن يكون ALS فرديًا أو متوارث عائليًا.
- مرض ALS المتقطع أو الفردي: يحدث بشكل عشوائي، ويمثل 90 إلى 95 بالمائة من الحالات ولا يوجد عامل خطر أو سبب واضح.
- مرض التصلب الجانبي الضموري العائلي الموروث: يمثل حوالي 5 إلى 10 في المائة من الحالات العائلية. ويكون لدى طفل الشخص المصاب بالمرض فرصة بنسبة 50 في المائة للإصابة.
أسباب التصلب الجانبي الضموري
لا يوجد سبب واضح لمرض ALS. ويوجد أنواع مختلفة بحسب الأعراض المرضية ووضوح الارتباط الجيني.
تشمل الأسباب المحتملة لـ ALS ما يلي:
- الوراثة.
- اضطراب الاستجابة المناعية: وفيها يهاجم الجهاز المناعي بعض خلايا الجسم، ويقتل الخلايا العصبية.
- اختلال التوازن الكيميائي: غالبًا ما يكون لدى الأشخاص المصابين بمرض ALS مستويات أعلى من الجلوتامات (ناقل كيميائي في الدماغ يوجد بالقرب من الخلايا العصبية الحركية وهو سام للخلايا العصبية في التركيزات العالية).
- سوء أيض البروتينات: لاتعالج الخلايا العصبية البروتينات بشكل صحيح، مما يجعلها تتراكم وتسبب موت الخلايا العصبية.
- الأسباب البيئية المحتملة: مثل طبيعة العمل (التعرض لمستويات عالية من المعادن الثقيلة أو الكيماويات الزراعية، الخدمة العسكرية، صدمة ميكانيكية أو كهربائية وممارسة الألعاب الشاقة).
العلاج والوقاية
لا يوجد علاج لمرض التصلب الجانبي الضموري، لذلك يهدف العلاج إلى تخفيف الأعراض، ومنع المضاعفات وإبطاء معدل تطور المرض.
يسبب التصلب الجانبي الضموري مجموعة من التغييرات الجسدية والعقلية والاجتماعية، لذلك لابد أن يساعد فريق من المتخصصين المرضى في تحسين جودة الحياة، وإطالة فترة البقاء على قيد الحياة.
يعد دوائي (Riluzole) و(Radicava) العلاجين المتوفرين لمرض ALS ويعملان على تقليل تدهور المرض؛ عن طريق تقليل مستويات الجلوتامات في الجسم (مادة إكسيتوتوكسين مرتبطة بتلف الخلايا العصبية).
العلاج نفسي
يساعد العلاج الطبيعي الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري في تخفيف الألم ومعالجة مشكلات الحركة، مثل:
- تمارين منخفضة التأثير لتعزيز لياقة القلب والأوعية الدموية والرفاهية العامة.
- الوسائل المساعدة على الحركة، مثل المشايات والكراسي المتحركة.
- أجهزة لتسهيل الحياة، مثل المنحدرات.
العلاج المهني لمريض التصلب الجانبي الضموري
يساعد المريض في الحفاظ على استقلاليته لفترة أطول من خلال:
- مساعدة المرضى على اختيار المعدات التكيفية والتقنيات المساعدة لمساعدتهم على الحفاظ على روتينهم اليومي.
- تدريبهم على طرق تعويض ضعف اليد والذراع.
- يلزم علاج التنفس في الوقت المناسب، حيث تضعف عضلات الجهاز التنفسي.
تساعد أجهزة التنفس المريض على التنفس بشكل أفضل في الليل؛ لأنه يحتاج إلى تهوية ميكانيكية؛ عن طريق توصيل أحد طرفي الأنبوب بجهاز التنفس الصناعي وإدخال الطرف الآخر في القصبة الهوائية من خلال ثقب يتم إنشاؤه جراحيًا في الرقبة، أو ثقب القصبة الهوائية.
يصبح علاج النطق مفيدًا عندما يبدأ ALS في جعل التحدث أكثر صعوبة؛ من خلال تعليم التقنيات التكيفية؛ مثل طرق الاتصال الأخرى القائمة على الكمبيوتر والكتابة.
الدعم الغذائي مهم لأن صعوبة البلع قد تجعل من الصعب الحصول على العناصر الغذائية الكافية؛ عن طريق إعداد وجبات مغذية يسهل ابتلاعها، باستخدام أجهزة الشفط وأنابيب التغذية.
نصائح للعيش مع التصلب الجانبي الضموري
تساعد عدد من النصائح الأشخاص المصابين بمرض ALS وأحبائهم على التكيف مع وضعهم المتغير، مثل:
- ابقَ على اتصال مع الأصدقاء واشترك في أكبر عدد ممكن من الأنشطة السابقة ولا تتردد في استشارة الطبيب وتحديد الأعراض أولًا بأول.
- كن عمليًا وجهز حقيبة بها مناديل وأدوات مائدة يسهل حملها للخروج وقم بإجراء تعديلات في المنزل لتسهيل حركتك الضعيفة.
- التخطيط المسبق لجميع الأعراض المحتملة يساعدك على الاستعداد لها. وكن مستعدًا للإقامة مع أحد الوالدين أو الأصدقاء ليقوم برعايتك.
- البحث عن المساعدة المالية تغطي تكلفة العلاج العلاج أو الحصول على المساعدة من خلال استحقاقات إعاقة الضمان الاجتماعي، والرعاية الطبية والتأمين الطبي.
المصادر
- Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS): Symptoms, Causes
- What Causes ALS, Who Gets It and What Are the Symptoms
وفي نهاية مقالنا، هدفنا هو تزويدك بالمعلومات الأكثر صلة بمرض التصلب الجانبي الضموري، وليس التشخيص أو العلاج، لا تتردد في استشارة الطبيب إذا لاحظت أي تغيرات في وظائفك وأنشطتك اليومية، نرجو مشاركتنا استفساراتكم من خلال التعليقات. دمتم جميعًا بخير.
